Lecture  Néphrologie pédiatrique - N°30 Ebook par ✓ Pierre Cochat ✓

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Introduction de Pierre Cochat, Etienne B rard Sylvie, Clou et Laurence, Aux enfants malades des reins La n phrologie p diatrique a subi d impressionnants changements depuis les ouvrages de r f rence des ann es 70 90 qui ont marqu les fondements de cette discipline nouvelle Les exemples sont nombreux l h modialyse chronique est devenue l h modiafiltration online quotidienne, le rejet aigu d allogreffe s est enrichi du rejet humoral, la physiopathologie du syndrome n phrotique idiopathique a vu appara tre c mip, l hyperparathyro die b n ficie des hypophosphor miants sans aluminium et des calcimim tiques, la demi vie des rythropo tines s allonge pour le confort des enfants, la d couverte de nouveaux g nes am liore la compr hension des maladies et permet d envisager de nouvelles th rapeutiques notamment gr ce aux mod les animaux, la n phroprotection est argument e par la rigueur des essais cliniques, le syndrome h molytique et ur mique atypique trouve sa paternit dans le syst me du compl ment, les immunomarquages et les classifications internationales sont venues enrichir l anatomie pathologique, l information des parents commence de plus en plus souvent in utero, etc Toutes ces approches font d ailleurs revoir la classification des maladies et de nouvelles entit s ont vu le jour telles les basalopathies, les canalopathies et les ciliopathies Parall lement, les nouvelles th rapeutiques explosent bioth rapies rituximab, eculizumab, bortezomib , th rapies g nique et cellulaire, enzymoth rapies recombinantes, mol cules chaperones, etc Quant aux th rapeutiques plus conventionnelles, elles b n ficient grandement de recommandations nationales protocoles nationaux de diagnostics et de soins de la Haute Autorit de Sant , bonnes pratiques cliniques de la soci t de n phrologie p diatrique ou internationales ERBP, KDOQI, KDIGO , mais aussi de supports de m ta analyses biblioth que Cochrane Mais ces progr s th rapeutiques ne seraient rien sans le d veloppement de l information des patients et de leur famille associations et de l ducation th rapeutique, l optimisation de la transition entre la p diatrie et la m decine des adultes et la formation permanente des soignants De nouveaux outils apparaissent r guli rement pour permettre une exploration de plus en plus fine et de moins en moins invasive des maladies r nales de l enfant omiques prot omique, transcriptomique, etc , banalisation de la biologie mol culaire, d veloppement de l imagerie fonctionnelle, perfectionnement de l immunologie technique Luminex , d veloppement de nouveaux marqueurs et de nouvelles estimations de la fonction r nale, etc Du fait de ces d veloppements, l expertise universelle devient de moins en moins accessible un seul individu, et la n phrologie p diatrique ne peut d sormais avancer que dans l esprit des r seaux et de la collaboration C est la finalit des centres de r f rence et des centres de comp tences, dont les missions ont t pr cis es par le Minist re de la Sant en France dans la cadre du Plan Maladies Rares dont la seconde mouture para tra en m me temps que ce livre Ces initiatives sont troitement li es aux soci t s savantes, francophone Soci t de N phrologie P diatrique ou internationales European Society for Paediatric Nephrology et International P diatrie Nephrology Association , qu il ne faut jamais d connecter des soci t s savantes de n phrologie d adultes Les liens ainsi cr s entre quipes et entre individus permettent aussi d aborder plus sereinement les d fis face aux contraintes hospitali res et de recherche En effet, ces diff rentes structures ont permis la cr ation de registres REIN avec l Agence de la biom decine, ESPNRegistry avec l aide de YERA EDTA, CEMARA avec l aide d Orphanet, etc Les progr s incessants de la n phrologie p diatrique ont justifi la cr ation d un enseignement d di travers un dipl me interuniversitaire cr en 1992 Cet ouvrage veut se faire l cho de cet enseignement global de la n phrologie p diatrique, en m lant les fondamentaux et les progr s r cents dans la connaissance des maladies r nales de l enfant.La n phrologie p diatrique a subi d impressionnants changements depuis les ouvrages de r f rence des ann es 70 90 qui ont marqu les fondements de cette discipline nouvelle. Le champ de la n phrologie p diatrique couvre des pathologies tr s vari es, de l infection urinaire et ses causes aux syndromes rares et la transplantation r nale Les patients pris en charge pour le d pistage et le traitement de ces maladies vont du foetus l ge adulte Cette sp cialit n cessite une formation mixte de n phrologie et de m decine de l enfant, mais ne pourrait exister sans d troites connexions avec l urologie, l immunologie, la g n tique, l infectiologie, l anatomie pathologique, la r animation, l obst trique, l imagerie, la physiologie, la p dopsychiatrie, la biologie mol culaire, la biochimie, la biologie cellulaire, la m decine interne, la rhumatologie, la pharmacologie, l endocrinologie, etc. Cet ouvrage, coordonn par Pierre Cochat et Etienne B rard, est destin celles et ceux, n phrologues d adulte ou p diatres, qui souhaitent investir la sp cialit internes, assistants, tudiants du DIU mais aussi celles et ceux, plus exp riment s, qui c toient les maladies r nales aigu s ou chroniques et qui ont besoin d une vision globale de ces pathologies pour mieux les appr hender. 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